«Синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС) — совокупность врожденных пороков развития ССС, характеризуемая выраженной гипоплазией или отсутствием полости ЛЖ и выраженной гипоплазией восходящей аорты в сочетанием с гипоплазией/атрезией митрального клапана. Кровообращение зависит от ПЖ, который кровоснабжает весь организм (МКК (малый круг кровообращения)и БКК (большой круг кровообращения) через ОАП (). Необходимо наличие для полного смешивания венозного возврата из БКК и МКК.

Внутриутробно существование порока не оказывает влияние на развитие плода, т.к. ПЖ обеспечивает системный кровоток через ОАП. Коронарная и церебральная перфузия обеспечивается ретроградно. После рождения сосудистое сопротивление МКК снижается, артериальный проток закрывается. В этом случае весь поток крови из легких направляется в гипоплазированные левые отделы сердца, которые не в состоянии обеспечить адекватную гемодинамику по БКК. Происходит снижение системного кровотока, развивается «циркуляторный шок» и метаболический ацидоз. При наличии небольшого ДМПП, не обеспечивающего адекватный лево-правый сброс и тем самым разгрузку ЛП, может развиться отек легких. Таким образом, жизнь пациента после рождения зависит от «качества» функционирования артериального протока и наличия большого ДМПП.

Прогноз при СГЛОС неблагоприятный. Практически все пациенты погибают в первые месяцы жизни при нарастающих явлениях гипоксемии и ацидоза.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания возникают вскоре после рождения:

— тахикардия, одышка, хрипы в легких, слабый периферический пульс;

Цианоз может быть не выражен, чаще пациенты имеют голубой оттенок кожи;

— гепатомегалия;

— ритм галопа.

б. Физикальное обследование:

— отсутствует расщепление II тона на основании сердца;

— шумы в области сердца обычно отсутствуют.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

Гипертрофия ПЖ (редко гипертрофия ЛЖ).

1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

— резкое уменьшение объема, размеров ЛЖ (левый желудочек не участвует в формировании верхушки);

— гипоплазия или атрезия митрального клапана;

— гипоплазия восходящей аорты;

— ПЖ увеличен, резко расширен ствол ЛА;

— ДМПП с лево-правым сбросом;

— при резком сужении восходящей аорты кровь поступает в большой круг кровообращения через расширенный артериальный проток.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным СГЛОС

а. Показана в/в инфузия препаратов простагландина E1 с целью препятствовать закрытию артериального протока.

б. По показаниям выполняется интубация трахей с последующей ИВЛ.

в. Коррекция метаболического ацидоза.

г. Пациенты со СГЛОС должны быть осмотрены генетиком, офтальмологом и неврологом с целью выявления тяжелых сопутствующих аномалий, определяющих дальнейший прогноз на жизнь.

1. Эндоваскулярные методы лечения

При установлении диагноза СГЛОС с наличием маленького/ рестриктивного ДМПП для увеличения объема лево-правого сброса и разгрузки ЛП проводится процедура Рашкинда. Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивной коммуникации между предсердиями — градиент давления более 6 мм рт.ст.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— установленный диагноз СГЛОС.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— недоношенность (срок гестации < 34 недель);

— малый вес при рождении (< 1500-1800 г);

— сочетание с другими врожденными аномалиями развития;

— выраженная регургитация на ТК;

— выраженная дисфункция ПЖ;

— ОЛС > 10 ед. или > 7 после применения вазодилататоров.

Хирургическая тактика

Заболевание манифестирует в первые несколько часов жизни, что является поводом дня дополнительного обследования и, в случае обращения в специализированное медицинское учреждение, для оперативного вмешательства. При сбалансированном кровотоке оперативное лечение показано в возрасте до 1 года при отсутствии признаков легочной гипертензии. Также у детей старше 1 месяца при несбалансированном кровотоке возможны суживание правой и левой ЛА и иссечение МПП для обеспечения адекватного смешивания крови и тренировки ПЖ.

Процедурой выбора при отсутствии возможности для трансплантации сердца является этапная гемодинамическая одножелудочковая коррекция. Гемодинамическая коррекция проводится в соответствии с принципами, описанными для атрезии трехстворчатого клапана. Вариант первого этапа коррекции — процедура Norwood.

В случае выраженной гипоплазии восходящей аорты (диаметр менее 2,5 мм) операцией выбора является трансплантация сердца.

Хирургическая техника

Первый этап — процедура Norwood.

Хирургический доступ: срединная стернотомия. Монокавальная канюляция в ушко ПП, артериальная канюля устанавливается в ствол ЛА. Ветки ЛА обжимаются турникетами для 20 минутного охлаждения до центральной температуры 20°. Выделяется восходящая аорта. Восходящая аорта и ствол ЛА продольно вскрываются, накладывается анастомоз «бок-в-бок», ОАП резецируется, дефект в стенке неоаорты закрывается ксеноперикардиальной заплатой, дополнительно расширяющей дугу аорты. После этого возможно перемещение канюли в неоаорту. Производится поперечное отжатие неоарты с проведением кардиоплегии, системной перфузии и согревания. Ветви ЛА отсекаются от ствола ЛА, выполняется пластика дефекта стенки ЛА PTFE заплатой или ксеноперикардиальной заплатой. Иссекается МПП для формирования общего предсердия. Во время гипотермического ареста возможно проведение регионарной перфузии головного мозга, для этого предварительно накладывают анастомоз между PTFE протезом и брахиоцефальным стволом. Аортальную канюлю перемещают в PTFE протез, позднее при перемещении аортальной канюли в неоаорту протез лигируют (если предполагают использовать анастомоз Sano) или соединяют с ЛА (если используется классический МБТШ).

Источником для кровоснабжения МКК является МБТШ (модифицированный Блелок-Тауссиг шунт (анастомоз)) или шунт Сано (соединение PTFE протезом ПЖ и русла МКК). Выбор диаметра протеза осуществляется в зависимости от веса ребенка.

Второй и третий этапы гемодинамической коррекции не отличаются от таковых при диагнозе «Атрезия ТК».

Специфические осложнения хирургического лечения:

— сердечная слабость вплоть до шока;

— нарушения ритма сердца.

Послеоперационное наблюдение

1. Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев пожизненно. Контролируется состояние шунтов, анастомозов, функциональное состояние желудочков и ритм сердца.
2. Медикаментозная терапия симптоматическая.
3. В случае выполнения процедуры Фонтена ведение пациента аналогично больным с АТК.

10084 0

Морфология

Патогенез этой группы аномалий недостаточно понятен. С одной стороны, гипоплазию левых структур сердца в экспериментах на животных можно получить, ограничив приток крови к этим отделам сердца, однако увеличение риска таких состояний у сибсов и других родственников предполагает наличие генетической основы. Сердце, как правило, расположено слева и увеличено за счет его вершины, сформированной ПЖ. ЛП маленькое с узким или заросшим предсердным отверстием. Отмечается тяжелый митральный стеноз или митральная атрезия. ЛЖ маленький и часто с крохотной восходящей аортой или с атрезией аорты. Трикуспидальный клапан, как правило, сформирован нормально, отмечается гипертрофия ПЖ. Главные легочные артерии расширены, имеет место увеличенный артериальный проток. Легочный венозный возврат обычно происходит в ЛП, но в случае неизмененной предсердной перегородки (в 10% случаев) может быть аномальный легочный венозный возврат. Почти всегда отмечается коарктация аорты.

Патофизиология

Гипоплазия левых отделов сердца (рис. 1) - хороший пример выдающейся адаптивности кровообращения плода, обеспечивающей выживание плода даже при таких сложных пороках. Церебральное и коронарное кровообращение осуществляется ретроградно вокруг дуги аорты через артериальный проток. У приблизительно 30% пациентов описаны врожденные структурные аномалии головного мозга. Постнатально системное кровообращение остается зависимым от проходимости артериального протока. Для поддержания системного кровотока легочный венозный возврат должен происходить в ПЖ (как правило, через предсердную перегородку). Неперфорированная или рестриктивная предсердная перегородка приведет к раннему отеку легких. Соотношение потоков в малом и большом круге зависит от баланса между легочным и системным сосудистым сопротивлением. При сохранении артериального протока открытым, по мере постнатального снижения легочного сосудистого сопротивления, будет увеличиваться ток крови через легкие и снижаться системное кровообращение, что приведет к ацидозу.

Рис. 1. Изображения гипоплазированых левых отделов сердца.

А - вид на четыре камеры через грудную клетку плода, видна гипоплазия левых отделов сердца. ЛЖ визуализируется как маленькая эхогенная область, рядом с расширенным ПЖ.

Б - аксиальное магнитно-резонансное постнатальное изображение ребенка с гипоплазией левых отделов сердца. Маленький гипертрофированный ЛЖ можно наблюдать кзади от формирующего верхушку расширенного ПЖ.

В и Г - 3D-МРТ-реконструкции пациента с гипоплазией левых отделов сердца сразу после первого этапа реконструктивной операции Norwood в модификации Sano. Изображения обозначены цветом, при этом белый цвет отображает ПЖ, голубой - соединение между ПЖ и легочной артерией и ветку легочных артерий, красный - реконструкцию дуги аорты и нисходящей аорты.

В- вид слева, обратите внимания на крохотную восходящую аорту, рядом с гораздо большим ПК, инкорпорированным в реконструкцию дуги аорты.

Г - вид слева, обратите внимание на расположенное спереди соединение между ПЖ и ЛА, которое снабжает ветвь ЛА. H - голова; P - задний; L - левый; F - ноги; A - передний; R - правый.

Диагностика

Клинические проявления

Многим детям диагноз ставится пренатально после проведения ЭхоКГ плода. Это дает возможность оптимизировать постнатальное ведение ребенка и ограничить осложнения. Клинические признаки, описанные ниже, отражают ситуацию, когда диагноз не был поставлен пренатально. Сразу после рождения большинство детей будут чувствовать себя хорошо в том случае, если у них неинтактная или очень рестриктивная предсердная перегородка. Симптомы начинают появляться с закрытием артериального протока, при этом быстро проявляются признаки ОСН с нарастающим цианозом, ацидемией, дыхательными расстройствами. Необходимо своевременно обеспечить респираторную поддержку и инфузию простагландинов для восстановления фетальной модели кровообращения и обеспечения проходимости артериального протока, от которого зависимы такие новорожденные. Данные объективного осмотра включают:

• тахипноэ с диспноэ;
• цианоз с отсутствием пульса на нижних конечностях и бледность;
• гиподинамическую прекардиальную область;
• нормальный I тон, одинарный II и ритм галопа;
• систолический шум изгнания (как правило, мягкий);
• гепатомегалию.

Рентгенография грудной клетки

На рентгенографии определяются кардиомегалия, большая тень ПП, легочный застой/отек легких.

Часто отмечаются правостороннее смещение оси, гипертрофия ПЖ, признаки ишемии миокарда.

ЭхоКГ

В случаях подтвержденного диагноз гипоплазии левых отделов сердца ЭхоКГ должна выявить детали, которые могут повлиять на выживаемость таких младенцев после проведения хирургического вмешательства. У всех пациентов с таким заболеванием систематически должно выполняться:

• подтверждение нормального легочного венозного возврата;
• оценка размеров и характеристик потока через любые предсердные коммуникации;
• оценка функции и состоятельности трикуспидального клапана;
• оценка легочного клапана - исключение значительного стеноза или несостоятельности;
• тщательное определение размеров восходящей аорты и дуги аорты;
• характеристика потока через артериальный проток;
• выявление наличия коарктации аорты;
• оценка функций желудочков.

Катетеризация сердца и ангиография

Диагностическая катетеризация не играет или играет очень маленькую роль в начальном ведении младенцев, которые часто находятся в критическом состоянии. Лечебная катетеризация использовалась как первый этап паллиативного лечения данного порока.

Естественное течение и лечение

Естественное течение этого состояния без вмешательства в раннем постнатальном периоде ведет к смерти в результате закрытия артериального протока, обычно на первой неделе жизни. Появление возможности инфузии простагландинов и развитие стадийности паллиативных манипуляций привело к очевидному изменению прогноза. Но даже при наличии открытого артериального протока, поддерживаемого инфузиями простагландинов, для обеспечения выживаемости таких детей необходимо адекватное и постоянное ведение для предотвращения перегрузки по малому кругу с последующей СН. Постанальное ведение детей с гипоплазией левых отделов сердца можно разделить на активное хирургическое лечение (этапное паллиативное и редко трансплантационное) и "поддерживающий уход", когда активные постнатальные вмешательства не выполняются.

Очень небольшое количество центров предлагают трансплантацию как первоочередной метод лечения, что связано со сложностями в поиске донора, которое ограничивает такой подход. Впервые паллиативные манипуляции были выполнены в 1980-х годах и это привело к стабильному увеличению выживаемости. Первоначальное хирургическое вмешательство (процедура Норвуда) выполняется в неонатальный период и требует рассечения легочного ствола, который анастомозируют с гипоплазированной аортой, которую, в свою очередь, наращивают с помощью гомотрансплантата. Снабжение отсоединенных легочных артерий осуществляется через модифицированный правосторонний шунт Blalock-Taussig или, в последнее время, наложением специального переходника, ограничивающего ПЖ и соединяющий его с ЛА, используя GoreTex® трубку (модификация Sano).

После первой стадии в 4-6 мес следует выполнение верхнего кавопульмонального анастомоза и закрытие этого кавопульмонального соединения в 2-3 года путем создания нижнего кавопульмонального анастомоза. Выживаемость после 1-го этапа в большинстве центров составляет 80-90% и обычно выше для 2-й и 3-й стадий. Успешно применяемый в некоторых центрах комбинированный подход, использующий, как хирургические вмешательства, так и лечебные катетеризации (гибридные процедуры), приводит к сходным результатам. Через срединную стернотомию, выполняется хирургическое билатеральная перевязка ЛА и установка, через затягивающийся шов на ЛА, стента в артериальный проток для обеспечения его проходимости.

При необходимости выполняют рассечение предсердной перегородки. Все это пока не требует обеспечения новорожденному искусственного кровообращения. Вторая стадия является более сложной, так как необходимо провести реконструкцию дуги аорты, удалить стент из протока и наложить верхний кавопульмональный анастомоз.

Согласно всем данным, происходит постепенное потеря пациентов, как между стадиями, так и после третей. Более того, похоже что неврологические результаты у большинства пациентов, леченных по протоколу Норвуда не соответствуют норме.

Долгосрочный прогноз

Лишь некоторые пациенты, которым была выполнена операция Норвуда, в настоящее время дожили до взрослой жизни, но взрослые кардиологи должны осознавать, каких огромных усилий стоило выхаживание этих пациентов в детском возрасте и насколько улучшились ранние результаты. Всем выжившим понадобится длительное наблюдение в специализированных центрах для взрослых с врожденными заболеваниями сердца, так как проблемы могут рецидивировать. У таких больных "пластика единственного желудочка" оставляет последний работать в качестве системного двигателя. Понятно, что скорее всего, будет иметь место постепенное снижение желудочковой функции, что приведет к росту пациентов с признаками недостаточности кровообращения по типу Фонтена.

Долгосрочная стратегия в лечении этой группы пациентов может заключаться в трансплантации сердца, однако ограничением будут предыдущие операции и малое число доноров, что приведет к ситуации, когда лишь некоторые из пациентов смогут ей воспользоваться.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или , артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.

Особенности течения болезни

Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.

Схема гипоплазии левого сердца

У плода

Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.

Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.

У новорожденных

Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:

• слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм;
• тахипноэ;
• явная бледность кожи, ее цианоз;
• гипотермия.

Перечисленные проявления относятся к кардиогенному шоку. Проявляется он у новорожденного ребенка на протяжении 24 часов с рождения. В этот период для обеспечения возможности нормальной жизнедеятельности необходимо обеспечить доступ кислорода новорожденному и проведение диффузий простагландинов.

О том, как выглядит гипоплазия левых отделов сердца вы можете узнать из следующего видео:

Виды и формы

Сегодня существует классификация синдрома недоразвития левого желудочка сердца по двум морфологическим видам данной патологии:

1. сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый;
2. второй вид представляет собой менее тяжелое состояние, выражающееся в гипоплазии левого желудочка, которая развивается на фоне стеноза сердечной аорты и объем желудочка гораздо больший — порядка 1,5-4,5 мл. Второй вариант синдрома гипоплазии считается наиболее распространенным.

Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.

Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?

Причины возникновения

До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.

Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:

• генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования;
• имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.

Симптомы

Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:

• слабость дыхания;
• выраженное побледнение кожных покровов;
• сердечная недостаточность;
• в легких наблюдаются хрипы;
• у новорожденных сероватый оттенок кожи;
• конечности больного становятся холодными;
• цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки;
• гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.

После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии наступает быстрая гибель ребенка.

Диагностика

Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.

• Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства.
• Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии.
• При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.

Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца

Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.

Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:

• первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты;
• на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка;
• третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.

В качестве альтернативы лечения рассматриваемой патологии может быть применена трансплантация сердца; однако ввиду сложности поиска донора она проводится нечасто.

О том, как врачи проводят операцию при гипоплазии левых отделов сердца у плода, расскажет следующий видеосюжет:

Профилактика

Все люди, имеющие данную патологию, должны проводить профилактику — она проводится перед любым хирургическим вмешательством и посещением стоматолога.

Также следует проводить постоянное обследование у врачей-кардиологов, это позволяет избежать рецидивов.

Осложнения

Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.

Прогноз

Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.

Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.

Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick, Schutt (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gais- smaier, Apitz (1972).

Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает группу тесно связанных между собой аномалий сердца, характеризующихся недоразвитием левых полостей его, ат- резией или стенозом аортального и (или) митрального устьев и гипоплазией аорты.
Синонимы: гипоплазия комплекса аортального тракта, гипо- пластическое левое сердце.
Первое описание принадлежит М. Lev (1952); J. A. Noonan и A. S. Nadas (1958).
Различные аномалии, составляющие синдром гипоплазии левых отделов сердца, классифицируются следующим образом:

1. Атрезия аортального клапана:

1. с гипоплазией митрального клапана (стеноз);
2. с атрезией митрального клапана.

1. Атрезия митрального клапана.
2. Стеноз митрального клапана:"

1. с нормальным устьем аорты;
2. со стенозом аортального клапана.

1. Гипоплазия дуги аорты.
2. Атрезия или перерыв дуги аорты.

У некоторых больных наблюдалось более одной из перечисленных выше патологий, однако рекомендуется группировать больных в соответствии с наиболее тяжелым поражением. Больные с атрезией аортального и митрального клапанов должны быть отнесены к категории больных с атрезией аортального клапана.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,4% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) .
Патологоанатомические данные; 15% (случаи с врожденными пороками сердца) ; 8,4% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).
Заболевание чаще поражает мужчин; соотношение мужчин и женщин составляет 3: 2 соответственно.
Эмбриология
Комплекс гипоплазии левых отделов сердца не является гомогенным ни патологически, ни патогенетически.
«Атрезии» вызываются аномальным слиянием зачатков эндокардиальных клапанов; «гипоплазии» - это пороки, вызванные задержкой роста. В зависимости от стеноза устьев, их ги
поплазии или атрезии происходит недостаточное развитие камер сердца до или после таких стенозов.
Преждевременное закрытие овального окна (см. с. 123), по мнению некоторых авторе в, является причиной синдрома гипоплазии левых отделов сердца; отсутствие межпредсердного сообщения ведет к левостороннему недоразвитию .
Следует, однако, указать, что только иногда этот синдром сочетается с преждевременным закрытием овального окна. Даже если овальное окно при рождении открыто, все еще возможно, что при формировании межпредсердиой перегородки временное отсутствие или уменьшение межпредсердного шунта в критический момент развития может вызвать гипоплазию левых отделов сердца. Уменьшение поступления крови из левого предсердия через левую часть атриовентрикулярного канала в левый желудочек и аорту, может привести к гипоплазии левосторонних структур сердца и уменьшению объема кровотока .

1. АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 35)

Атрезия аортального клапана представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Атрезия аортального клапана является наиболее обычной причиной смерти от врожденной сердечной недостаточности в неонатальном периоде. Этот порок наблюдается преимущественно у мужчин.
Устье аорты полностью закрыто фиброзной мембраной. Аортальное кольцо очень маленькое и восходящая аорта почти всегда гипопластична. Устья коронарных артерий и артерий нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно малр и с толстыми стенками, и иногда представляет собой только щелеподобную структуру, лежащую высоко в верхней части массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаруживается почти у половины больных, но только при наличии открытого митрального клапана. Кольцо митрального клапана маленькое и митральный клапан, если он открыт, всегда гипопла- стичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев.
Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто, но в литературе описывались случаи отсутствия межпредсердиой перегородки, вторичного или первичного ДМПП, а также преждевременное закрытие овального окна. Дефект межпредсердиой перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межпредсердное сообщение возникает вследствие выпадения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.
Синусоиды миокарда, возникающие в полости левого желудочка, могут вести в эпикард через мышцу левого желудочка. По таким каналам может проходить некоторое количество крови

Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Атрезия аортального клапана с гипоплазией восходящей аорты. (1)
2 - правое предсердие, 3 - правый желудочек и 4 - легочная артерия увеличены и
расширены.

из левого желудочка в эпикардиальиые ветви коронарных артерий.
Легочная артерия обычно в 4-5 раз больше восходящей аорты. Большой открытый артериальный проток переходит в нисходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Правый желудочек снабжает малый и большой круги кровообращения; в большой круг кровообращения кровь поступает через открытый артериальный проток и через него идет также обратный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недостаточному снабжению кислородом миокарда.
В результате этих анатомических аномалий гемодинамика характеризуется заметным повышением давления в левом предсердии и гипертензией в легочной артерии.

Этот норок неизбежно приводит к фатальному исходу. У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает на первой неделе жизни.

1. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

В утом случае имеется слепая ямка или неглубокое вдавле- нне у основания левого предсердия и ткань митрального клапана обычно трудно определяется. В редких случаях створки клапана срастаются и образуют сплошную фиброзную диафрагму.
Наиболее обычная форма атрезии сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытый, но гипопластический аортальный клапан.
Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязанными крупными сосудами и гипоплазией левосторонних структур сердца может быть следующих трех типов.
Тип А: атрезия аортального клапана с гипоплазией левого желудочка:

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (часто);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко).

Левый желудочек представляет собой крошечную слепую полость; правый желудочек составляет основную мышечную массу сердца. Ствол легочной артерии переходит в проток, который соединяется с дугой аорты; восходящая аорта гипопластична.
Тип В: гипоплазия аортального клапана и левого желудочка:

1. с интактиой межжелудочковой перегородкой (редко);
2. с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто).

Левый желудочек маленький, но размер его больше, чем
при типе А; восходящая аорта больше, но дуга аорты гипопластична.
Тип С: аорта нормального размера и гипоплазия левого желудочка.
Гемодинамика при типе А (1) характеризуется тем, что кровь из левого предсердия проталкивается в правое предсердие через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки и достигает большого круга кровообращения через открытый артериальный проток. Коронарные артерии заполняются обратным током смешанной венозной крови.
При дефектах межжелудочковой перегородки смешанная легочная и системная венозная кровь из правого предсердия проходит в правый желудочек. Большая часть этой крови поступает в легочную артерию, но часть ее выбрасывается через дефект межжелудочковой перегородки и гипопластический левый желудочек в аорту.

Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта- цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов.
Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аспле- ния, наблюдались в 40% случаев.
Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застойными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца жизни.

1. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Гипоплазия дуги аорты является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в
месте отхождения артериального протока (ligamentum arterio- sum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный.
Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов сердца: гипоплазия или атрезия аортального и (или) митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев.
Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 нед жизни.

1. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ

Эту аномалию, известную как комплекс Стейделя, мы рассмотрим в главе «Пороки системы дуги аорты» (см. с. 202).

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно , и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий .

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора-двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца . Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.